دکتر علیرضا رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

این مقالات موقت بوده و به زودی مطالب سایت تکمیل خواهد شد .

سندروم کره

 

choreaكره بيماريي است كه در آن حركات غير ارادي مفاصل بزرگ - تنه و صورت بصورت سريع و جهشي اتفاق مي افتد  .

  athetosis آتتوزيس يك حركت آرام همراه با غير طبيعي شدن تن عضلات مي باشد كه بيشتر اندامهاي انتهائي كوچك را درگير مي كند.

افتراق بين كره و آتتوزيس از هم مشكل است.

ديس توني (dystonia) يك حركت غير ارادي آرام و پيچشي است كه ابتدا عضلات پروگزيمال تنه و گردن رادر بر مي گيرد.

 

sydenham chorea

 

كره سيدنهام شايعترين فرم كره اكتسابي است كه تنها علامت نورولوژيك موجود در بيماري تب روما تيسمي است كه علت ايجاد اين بيماري به خاطر يك پاسخ شديد اتوايميون مغز به گروه ( آ ) استرپتوكوك است و بيشتر بيماران داراي آنتي بادي  آنتي نورونال ( آنتي بادي ضد عصب ) مي باشند كه اين آنتي باديها يك واكنش متقاطع با سيتو پلاسم سلول ساب تا لاميك و نورونهاي هستهء دم دار ايجاد مي كنند. و كره بيشتر به خاطرافزايش دوپامين در مغز اتفاق مي افتد.

سه خصوصيت مهم كره سيدنهام

  عبارتند از1- حركات كره 2-ها يپوتوني(شلي عضلا ني) 3-تغيرات خلقي در بيمار

حركات كره اي معمولا به صورت قرينه است اگر چه گاهي به صورت يك طرفه هم ممكن است ديده شود.حركات كه معمولا جهشي هستند بيشتر در صورت-تنه وانتها ديده ميشود. اين حركات با استرس تشديد ميشوند و در مو قع خواب از بين مي روند.حركات كره ممكن است بصورت ناگهاني شروع شوند ولي غالباء بيماري آهسته پيشرفت مي كند. هايپو توني (شلي عصلات) ممكن است علامت بارز بيماري باشد و وقتي با كره همراه مي شود ممكن است تغذيه-لباس پوشيدن-و راه رفتن بيمار را مختل كند.

1. حركات تيپيك (حركات مخصوض) در كره سيدنها م شامل
2. علامت شير دوشي ( حركات دستها مانند كسي است كه مثلا از يك گاو شير مي دوشد.)
3. بيمار دست خود را بصورت قاشق در مي آورد
4. پرش زبان ( بيمار نميتواند بيش از چند ثانيه زبانش را از دهان بيرون نگه دارد)
5.  وقتي از بيمار بخواهيم    كه دستهايش را بالاي سرش نگه دارد ساعد و كف دستها به طرف بيرون مي چرخند.

طول مدت بيماري ممكن است چند ماه طول بكشد و گاهي يك و يا دو سال هم ممكن است طول بكشد. در 20درصد بيماران ممكن است در طول  1 يا 2 سال چند بار تجربه شود.

 

درمان

 

با استفاده از داروهاي آرام بخش و ديازپام و داروهاي ديگري مانند هالوپريدول

 

كره هانتينگ تون  (Huntington chorea)

 

يك اختلال پيشرونده و دژنراتيو(تخريبي) سلولهاي مغزي است كه به علت نا معلوم اتفاق مي افتد.شيوع بيماري يك در هر ده هزار نفرديده ميشودوانتقال ژنتيكي و بصورت اتوزومال غالب مي باشد. شروع بيماري در سن35تا55 سالگي وبيشتر در خانمها ديده ميشود ودر كودكان نادر است. كمتر از يك درصد بيماري در كودكان كمتر از 10سال ممكن است اتفاق افتد. رژيديتي(سفتي عصلاني) و هايپوتوني(شلي عصلاني) علامت عمده در سنين كودكي است.وكره بيشتر عضلات پروگزيمال( ابتدائي-ابتدا نسبت به تنه) را در گير مي كند.سير پيشرفت در بچه ها خيلي سريع بوده و مدت زماني كه تا مرگ طول ميكشد 8 سال در مقابل بزرگسال كه 12سال است ميباشد.

 علل ديگر كره شامل تشنج هاي غير تيپيك- مسموميتهاي داروذي (مانند فني توئين -آمي تريپتلين -فلوفنازين ) -قرصهاي ضد بارداري -وبيماريهايي مانند هيپو تيروئيدي (كم كاري تيروئيد) و بيماري ويلسون مي باشد......

مقالات

آمونیاک بالا

اختلالات متابولیک

اوتیسم

بیماری هایپر گلایسینی غیر کتوتیک

سمیت ناشی از داروی والیورات ( والپروئیک اسید )

سندرم گیلن باره

جراحی صرع

اختلال بیش فعالی کم توجهی

صرع مقاوم به درمان

فلج مغزی

گزارشی در مورد بیمار مغز و اعصاب

همه چیز درباره ریتالین

اضطراب در كودكان براى ورود به مدرسه