فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان در تهران - علت خیره شدن نوزادبه یک نقطه - انواع تشنج در نوزادان -www.childneurology.ir

تلفن مشاوره دکتر علیرضا رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال و کودکان :09025540607

نوبت دهی : 02155406074  -  09025540607

مشاوره از طریق واتساپ : 09025540607

وب سایت رسمی دکتر علیرضا رضایی

 فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

فلوشیپ تشنج و صرع و نوار مغز

دکتر علیرضا رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

این مقالات موقت بوده و به زودی مطالب سایت تکمیل خواهد شد .

تومور مغزی

 

 رشد یک توده غیرطبیعی در مغز است که امکان دارد خوش‌ خیم یا بدخیم باشد یا به عبارتی نوعی نئوپلاسم داخل‌جمجمه‌ای سخت و تو پُر ، و یا یک تومور (رشد غیر طبیعی سلولی) ، در داخل مغز و یا کانال مرکزی نخاع است .

تومورهای مغزی، تمامی تومورهای داخل جمجمه و یا تومورهای درون کانال مرکزی نخاع را دربرمی گیرند. این تومورها، از طریق تقسیم سلولی کنترل نشده و غیر طبیعی ایجاد می‌شوند، و به طور معمول یا در خود مغز (شامل: نورونها، سلول‌های گلیال (آستروسیتها، اولیگودندروسیتها، سلول‌های اپندیمال، سلولهای تولید کننده میلین شوان)، بافت لنفاوی، عروق خونی)، و یا در اعصاب جمجمه‌ای، پرده مغزی (مننژ)، جمجمه، هیپوفیز و غده صنوبری ایجاد می‌شوند. همچنین این تومورها می‌توانند حاصل گسترش بدخیمی‌هایی باشند که در درجه نخست سایر ارگان‌ها را درگیر کرده بوده‌اند، که در این حالت بدان متاستاز تومور گفته می‌شود.

 

هرچند هرگونه تومور مغزی به خاطر ماهیت تهاجمی و منتشرشوندهٔ خود در فضای محدود جمجمه‌ای، به طور ذاتی، جدی و تهدیدکننده زندگی به‌شمار می‌رود اما تومورهای مغزی (حتی انواع بدخیم آنها) همواره کشنده و مرگبار به شمار نمی‌آیند. تومورهای مغزی یا تومورهای داخل جمجمه‌ای می‌توانند ماهیت سرطانی (بدخیم) یا غیر سرطانی (خوش خیم) داشته باشند؛ با این حال، تعریف نئوپلاسم بدخیم یا خوش خیم در مغز، متفاوت از تعاریفی است که بطور معمول در دیگر انواع تومورهای سرطانی یا غیر سرطانی درگیرکنندهٔ سایر نقاط بدن مورد استفاده قرار می‌گیرند.

میزان تهدیدکنندگی یک تومور، بستگی به ترکیبی از مجموعه عوامل مختلف، همچون: نوع تومور، محل و اندازه تومور و نحوهٔ گسترش و توسعه آن است. از آنجا که مغز به طور کامل توسط جمجمه پوشانیده شده‌است، تشخیص سریع و زودرس تومور مغزی، تنها در صورتیکه ابزار پاراکلینیکی و وسایل تشخیصی مناسبی که وضعیت حفره داخل جمجمه را به خوبی مشخص می‌سازند، در دسترس باشند و به سرعت به کار گرفته شوند. اما بطور معمول، تشخیص تومور مغزی، در مراحل پیشرفته بیماری و هنگامی رخ می‌دهد که وجود تومور موجب بروز علائم و نشانه‌های غیر قابل توضیحی در بیمار شده‌است.

 

طبقه بندی تومورهای مغزی با توجه به محل و منشاء نئوپلاسم

 

تومور مغزی اولیه

 

تومورهای مغزی اولیه (حقیقی)، از بافت نورواپیتلیال(آستروسیت-الیگودندروسیت-میکروگلیا-سلول اپندیم و غیره) ریشه گرفته و معمولاً در حفره کرانیال خلفی در کودکان و در دو سوم قدامی از نیمکره مغزی در بزرگسالان پدیدار می‌شوند. هر چند که این انواع تومور مغزی، می‌توانند در هر بخشی از مغز نیز تاثیر بگذارد. گلیوما (۵۰٫۴٪) ، مننژیوما (۲۰٫۸٪) ، آدنومای هیپوفیز (۱۵٪) و تومورهای غلاف عصبی (به انگلیسی: Nerve sheath tumors) شایعترین تومورهای اولیه مغزی هستند.

مطالعات جدید نشان می دهد پرتودرمانی با پروتون، موثرترین روش درمان شایعترین تومور مغزی در کودکان (مدولوبلاستوما) است.

 

تومور مغزی ثانویه

 

تومورهای ثانویه مغزی، همان تومورهای متاستاتیک و لنفومیک می‌باشند که منشاء اولیهٔ آنها، کانسرهای اولیه سایر نقاط بدن بوده و به محدودهٔ فضای داخل جمجمه‌ای دست اندازی می‌کنند. این بدین معناست که سلول‌های سرطانی از تومور اولیه‌ای که منشاء آن، یک تومور در ارگانی دیگر است به بیرون نفوذ کرده و سپس وارد سیستم لنفاوی و رگ‌های خونی می‌شوند. این سلولها، سپس از طریق سیستم گردش خون به جریان افتاده و در مغز جای‌گیر خواهند شد. در ادامه، این سلول‌ها به رشد و تقسیم بی رویهٔ خود ادامه خواهند داد، و به نئوپلاسم مهاجم دیگری که از جنس بافت سرطان اولیه‌است، تبدیل می‌گردند. تومورهای ثانویه مغزی، تومورهایی بسیار معمول و شایع به شمار می‌آیند و اغلب در بیمارانی دیده می‌شوند که در مراحل انتهایی ابتلاء به سرطانی علاج ناپذیر، دچار متاستاز از آن سرطان شده‌اند. از جمله شایعترین انواع سرطان‌های متاستاتیک مغزی می‌توان به سرطان ریه، سرطان پستان، ملانومای بدخیم، سرطان کلیه و سرطان روده بزرگ (که البته فراوانی آن رو به کاهش است)، اشاره نمود.

تومورهای ثانویه مغز، شایع ترین علل وجود تومور در حفره داخل جمجمه‌ای محسوب می‌شوند.

افزون بر این، وجود هرگونه بافت توموری در ساختار استخوان جمجمه نیز می‌تواند منجر به کاهش حجم فضای حفره داخل جمجمه‌ای شده و از این طریق به مغز آسیب برساند.

 

با توجه به رفتار نئوپلاسم

 

تومورهای مغزی یا نئوپلاسم‌های داخل جمجمه‌ای، می‌توانند ماهیت سرطانی (بدخیم) و یا غیر سرطانی (خوش خیم) داشته باشند. با این حال، تعریف نئوپلاسم بدخیم یا خوش خیم متفاوت از تعاریفی است که به طور معمول در مورد انواع دیگر نئوپلاسم‌های سرطانی یا غیر سرطانی در بدن مورد استفاده قرار می‌گیرند. در سرطان‌های سایر نقاط بدن، سه ویژگی بیان‌کننده بدخیم بودن یا خوش‌خیم است و نیز تومورهای خوش خیم خود محدود شونده می‌باشند و هرگز به سایر اعضا دست اندازی نمی‌کنند و متاستاز ندارند.

 

ویژگی‌های تومورهای بدخیم عبارتند از:

 

  1. میتوزهای کنترل نشده (رشد یافتن از طریق تقسیم‌های سلولی متعددی که، فراتر از محدودهٔ طبیعی هستند)
  2. آناپلازی: این واژه به این معناست که سلول‌های نئوپلاسمی ظاهری به وضوح متفاوت از سلول‌های طبیعی دارند (هم به لحاظ اندازه و هم به لحاظ شکل). سلولهای آناپلاستیک [به لحاظ پاتولوژیک] با نمای پلئومورفیسم مشخص می‌شوند. هسته سلول بصورت مشخص، بیش از حدّ و بسیار زیاد هیپرکروماتیک است (در رنگ آمیزی مخصوص، ظاهری تیره رنگ دارد) و همچنین بزرگ شده‌است. هسته همچنین ممکن است در مقایسه با سیتوپلاسم سلول تغییراتی را نشان دهد و به همان اندازه درآید(یعنی نسبت سیتوپلاسم به هسته ممکن است به حدّ یک به یک ۱:۱ برسد، حال آن که این نسبت در حالت طبیعی یک به چهار ۱:۴ و یا یک به شش ۱:۶ می‌باشد)

سلول‌های غول آسا، که سلولهایی هستند که بطور قابل توجهی بزرگتر از همسایگان خود می‌باشند، ممکن است در این روند تشکیل بشوند. این سلولها، دارای یک هسته بزرگ و غول پیکر و یا چند هسته می‌باشند (سین سشیا). هسته‌های آناپلاستیک، به لحاظ اندازه و شکل متغیر بوده و ظاهر غیر عادی دارند.

3. تهاجم یا انفیلتراسیون: در پزشکی این دو واژه به عنوان واژگانی معادل یا مترادف با یکدیگر مورد استفاده قرار می‌گیرند. با این وجود به لحاظ لغوی دارای اندکی تفاوت هستند.

1. حمله یا تهاجم: عبارتست از گسترش فضایی تومور از طریق میتوز کنترل نشده، به این معنا که نئوپلاسم ضمن اشغال فضای موجود، به بافت‌های اطراف، تهاجم و دست اندازی می‌کند. در نتیجه فشار وارده از تومور، بافت‌های دیگر کنار زده شده و در نهایت بافتهای بدن فشرده شده و تحت فشار قرار می‌گیرند. در تصویر برداری‌های انجام شده، این تومورها از مواردی هستند که تصویر تومور در عکس، به وضوح مشخص خواهد بود.

2. انفیلتراسیون: این کلمه به رفتاری از تومور اشاره دارد که می‌توان آن را نیز، همان رشد تومور دانست (البته رشد میکروسکوپی) این فرایند در واقع ناشی از شاخکهای حساس یا زبانه‌های تومور است، که به بافت اطراف آن گسترش می‌یابد (این گسترش، اغلب طرحی کلی از تومور پدید می‌آورد که معمولاً غیر قابل مشخص کردن و یا بصورت منتشر است) و یا بر «کاشته شدن» سلول‌های توموری در بافتهای فراتر از آن و یا در بافتهای دور از توده متورم اطلاق می‌شود؛ این البته بدان معنا نیست که یک تومور انفیلتراتیو، در فضاها یا بافتهای اطراف خود نفوذ نمی‌کند، یا آن را تحت فشار قرار نمی‌دهد، بلکه باید گفت که بسیار دشوار است که در مورده بافت توموری در کدام قسمت از آن به پایان می‌رسد و بافت سالم از کجا شروع می‌شود.

4. متاستاز (گسترش یافتن تومور در سایر نقاط بدن از طریق غدد لنفاوی و یا خون)

از ویژگی‌های بالا، که خصوصیات تشخیصی (کاراکتریستیک) بدخیمی‌ها در نقاط مختلف بدن هستند، برخی از اجزا یا عناصرشان، در مورد نئوپلاسمهای اولیه مغز صدق نمی‌کند:

 

  • تومورهای اولیّهٔ مغزی، به ندرت به ارگان‌های دیگر متاستاز می‌دهند، البته متاستاز تومور، در مورد برخی از انواع تومورهای اولیه مغزی دیده شده‌است، اما با این وجود، هیچیک از این موارد، در خارج از محفظه داخل جمجمه‌ای و یا در کانال مرکزی نخاع پخش نشده‌است. به خاطر وجود سد خونی مغزی، سلول‌های سرطانی مربوط به یک تومور اولیه مغزی، نمی‌توانند به جریان خون وارد شده و به محل دیگری از بدن، نقل مکان کنند [چراکه سد خونی مغزی مانع از عبور سلولهای سرطانی می‌شود]. (البته گاه به گاه مواردی گزارش شده که حکایت از گسترش و متاستاز برخی انواع خاص از تومورهای مغزی به خارج از دستگاه عصبی مرکزی داشته‌اند، بعنوان نمونه متاستاز استخوانی در مورد برخی از مبتلایان به گلیوبلاستوما مولتی فرم دیده شده‌است.)

 

  •  تومورهای مغزی اولیه عموماً ماهیتی مهاجم دارند(بدین معنا که این تومورها، در فضاهای اطراف خود گسترش خواهند یافت و به فضاهایی که توسط سایر بافتهای مغزی اشغال شده، دست اندازی می‌کنند و ضمن ایجاد مزاحمت برای آن بافتهای مغزی، موجب فشرده سازی آنها نیز می‌شوند)، هرچند برخی از تومورهای اولیه مغزی که بیشترشان بدخیم هستند، در بافتهای اطراف انفیلتره خواهند شد.

سیستم‌های درجه بندی متعددی برای استفاده در طبقه بندی تومورهای سیستم عصبی مرکزی به کار گرفته شده‌است. سیستم درجه بندی خاص سازمان بهداشت جهانی (WHO) معمولاً برای آستروسیتوما استفاده می‌شود. در سال ۱۹۹۳ میلادی و در تلاش برای از بین بردن سردرگمی‌هایی که در مورد درجه بندی تشخیصی تومورهای مغزی وجود داشت، سیستم درجه بندی WHO بر پایهٔ چهار مرحله که مبنای بافت شناسی دارند، وضع گردید. این سیستم درجه بندی چهار مرحله‌ای، با مبنا قرار دادن وضعیت بافت شناسی آستروسیتوما، بعنوان راهنمای درجه بندی، به هر تومور، یک درجه بین ۱ تا ۴ اختصاص می‌دهد که در آن، ۱ تومور با حداقل میزان تهاجم و ۴ که تهاجمی ترین شکل تومور است.

 

مننژ

 

مغز انسان توسط مجموعه‌ای از پرده‌ها یا غشاءهای بافت همبندی پوشانیده و احاطه شده‌است، که به این پرده‌ها، مننژ گفته می‌شود. مننژها جمجمه انسان را از مغز او جدا می‌کنند. این پوشش یا غشاء از سه لایه تشکیل شده‌است: لایه خارجی که بدان دورا ماتر (سخت شامه) گفته می‌شود، لایه بعدی، غشاء آراکنوئید (پرده عنکبوتی یا غشاء عنکبوتی) و لایه سوم پیاماتر (نرم شامه) می‌باشد. البته غشاء عنکبوتی یا همان آراکنوئید، اغلب به لحاظ فیزیکی به لایه زیرینش یعنی نرم شامه یا همان پیاماتر متصل می‌باشد و از این جهت معمولاً به عنوان یک لایه در نظر گرفته شده، و با عنوان پیا-آراکنوئید خوانده می‌شود. در زیر غشاء عنکبوتی، فضایی موسوم به فضای زیر عنکبوتیه یا ساب آراکنوئید قرار دارد که حاوی مایع مغزی نخاعی یا همان CSF می‌باشد (مایع مغزی نخاعی در زبان لاتین با نام لیکور که نام نوعی مشروب است نیز، خوانده می‌شود). این مایع در فضای کم عرض و باریک بین سلول‌ها و درون حفره هاییی از مغز که بطن‌ها یا ونتریکل‌ها نامیده می‌شوند، در گردش است و وظیفه آن، تغذیه، پشتیبانی، و محافظت از بافت مغز است. رگ‌های خونی که وارد سیستم عصبی مرکزی می‌شوند، از طریق فضای پری واسکولر واقع در قسمت بالایی نرم شامه وارد می‌گردند. سلول‌هایی که در دیواره‌های رگ‌های خونی این ناحیه قرار دارند، اتصال و پیوستگی محکمی با یکدیگر دارند، به طوری که سد محکمی موسوم به سد خونی مغزی تشکیل می‌دهند این سد مستحکم، مغز را در برابر مواد سمی که ممکن است از طریق خون وارد شده باشند، محافظت می‌کنند. تومورهای مننژ، مننژیوما نامیده می‌شوند و اغلب از جمله نئوپلاسم‌های خوش خیم به شمار می‌روند.

گلیوبلاستوم مولتی فرم

گلیوبلاستوما مولتی فرم کشنده ترین و معمول ترین نوع تومور مغزی بدخیم است. حتی زمانی که تهاجمی ترین نوع درمان که شامل رادیو تراپی ، شیمی درمانی و جراحی است استفاده می شود. میانگین زندگی فقط بین 12 تا 17 ماه می باشد. درمان استاندارد برای گلیوبلاستوما مولتی فرم شامل حداکثر برداشت تومور توسط جراحی و به دنبال آن رادیوتراپی بین 2 تا 4 هفته بعد از عمل جراحی برای از بین بردن تومور است. این برنامه با شیمی درمانی ادامه پیدا می کند. بیشتر بیماران دارای گلیوبلاستوما برای عوارض بیماری خود کورتیکواستروئید و عموماً دگزامتازون استفاده می کنند. درمان های آزمایشی شامل چاقوی گاما ، درمان با جذب نوترون بورون و انتقال ژن است.

 

علائم و نشانه‌ها ی نئوپلاسم‌های جامد و توپر مغز

 

علائم نئوپلاسم‌های جامد و توپر مغز (تومورهای مغزی اولیه و تومورهای ثانویه مشابه آنها) را می‌توان به ۳ دسته اصلی تقسیم نمود:

 

  • پیامدهای افزایش فشار داخل جمجمه‌ای: علائمی که اغلب در وهلهٔ نخست ظاهر می‌شوند، علائمی هستند که عواقب و پیامدهای ناشی از افزایش فشار داخل جمجمه به شمار می‌آیند: در تومورهای بزرگ و یا تومورهایی که گسترش پری فوکال دارند، تورم (ادم) به ناچار منجر به افزایش فشار داخل جمجمه‌ای (افزایش فشار خون داخل جمجمه) خواهد شد، که این عرضه بصورت بالینی خود را به شکل: سردرد، استفراغ (گاهی بدون همراهی با حالت تهوع)، تغییر وضعیت هوشیاری (خواب آلودگی، کما)، اتساع مردمک چشم در طرف ضایعه (آنیزوکوریا)، پاپیل ادما (برجسته شدن دیسک نوری در معاینه فوندوسکوپیک چشم)، نشان می‌دهد. با این حال، گاهی حتی تومورهای کوچک نیز، ممکن است از طریق ممانعت از عبور مایع مغزی نخاعی و انسداد مسیر این مایع، موجب بروز نشانه‌های اولیه افزایش فشار داخل جمجمه‌ای شوند. افزایش فشار داخل جمجمه، همچنین ممکن است منجر به فتق (به معنای جابه جایی و تغییر مکان) بخش‌های خاصی از مغز، مانند تانسیل‌های مخچه‌ای و یا اونکوس تمپورال بشوند، در نتیجه بطور فیزیکی ساقه مغز را تحت فشار قرار داده و عارضه کشنده‌ای ایجاد کنند. در کودکان بسیار کم سن و سال، افزایش فشار داخل جمجمه ممکن است باعث افزایش قطر جمجمه و برامده شدن ملاج‌ها (فونتانل‌ها) بشود.
  • اختلالات عملکردی: بسته به محل تومور و میزان آسیب ناشی از آن که ممکن است در ساختمانها و ارگانهای اطراف مغز ایجاد شود، یا از طریق فشرده شدن اجزای مختلف مغز توسط تومور و یا نفوذ آن، انواعی از علائم عصبی کانونی ممکن است رخ بدهد، مانند اختلال شناختی و رفتاری (از جمله اختلال در قضاوت، از دست دادن حافظه، اختلالات شناختی، اختلالات جهت گیری فضایی)، تغییرات شخصیتی یا احساسی، همی پارزی، هیپوستزی، آفازی، آتاکسی، اختلال در میدان دید، اختلال در حس بویایی، اختلال شنوایی، فلج صورت، دوبینی، و سرگیجه. اما علایم به مراتب شدیدتری نیز ممکن است رخ بدهد همچون: فلج در یک طرف بدن، همی پلژی یا اختلال در بلع.

البته هیچیک از این نشانه‌ها، نشانه‌ای اختصاصی برای تومورهای مغزی به شمار نمی‌آیند و بسیاری از این نشانه‌ها، ممکن است با تنوع زیاد در دیگر اختلالات مربوط به سیستم عصبی (همانند سکته مغزی، آسیب تروماتیک مغزی و...)نیز، ایجاد شوند. با این حال، تعداد نشانه‌های ظاهرشده با محل ضایعه و درگیری سیستم‌های عملکردی (به عنوان مثال درگیری سیستمهای: موتور، حسی، تصویری، و غیره)، تحت تاثیر قرار می‌گیرد. نقص میدان بینایی دو طرفه تمپورال(بای تمپورال همی آنوپیا، که به علت تحت فشار قرار گرفتن کیاسمای بینائی است)، اغلب همراه با اختلالات اندوکرین (اختلالات غدد درون ریز)، همچون هیپوپیتوئیتاریسم (کم کاری هیپوفیز) و یا همراه با تولید بیش از حدّ هورمون‌های هیپوفیز و هیپرپرولاکتینمی می‌باشد و مطرح کننده تومور هیپوفیز است.

  • تحریک پذیری: خستگی غیر طبیعی، احساس کوفتگی، آبسنس و ترمور (لرزش)، و همچنین تشنج و صرع.

علائم فوق در انواع ALL، نئوپلاسم‌های مغزی (از جمله در تومورهای ثانویه)، همواره بطور واقعی به چشم می‌خورند. به طور معمول، افراد مبتلا به نئوپلاسم خوش خیم اولیه، برای چندین سال، هیچگونه نشانهٔ قابل مشاهده‌ای ندارند. در بسیاری از افراد، برخی از علائم مبهم و متناوب مثل سردرد و استفراغ و یا خستگی گاه به گاه علائمی از بیماری هستند که می‌توانند به راحتی با بیماری‌های ساده‌ای همچون: گاستریت (ورم معده) و یا گاستروانتریت (اسهال شایع) اشتباه گرفته شوند. در بیماران مبتلا به تومور مغزی، این نکته ممکن است عجیب به نظر برسد که فرد بیمار، با وجود داشتن توده در جمجمه خود و با وجود اعمال فشار بر مغزش، احساس درد نمی‌کند، بلکه به عنوان کسی که از یک عارضه مغزی رنج می‌برد، می‌تواند گواهی دهد که درد را در خارج از جمجمه حس می‌کند و احساسی از درد، در مغز خود ندارد. علت این امر آن است که مغز فاقد سنسورها یا گیرنده‌های عصبی در مننژ (سطح خارجی آن) می‌باشد تا با آن سنسورها، احساس درد کند و یا درد را به مرکز درد در مغز منتقل سازد. و اساساً درد بدون ورودی سیگنال‌های حسی قابل احساس نیست. به همین دلیل علائم ثانویه مطرح کنندهٔ تومورهای مغزی، همانند آنهایی که در بالا ذکر شد، باید به پزشک برای تشخیص احتمالی تومور مغزی هشدار بدهد.

 

هنگامی که در یک فرد احتمال ابتلا به متاستازهای سرطانی مطرح می‌گردد، انجام اسکن جمجمه اغلب تومورهای ثانویه را نشان خواهد داد.

در یک مطالعه که اخیراً توسط انجمن پزشکان عمومی هلند انجام شده‌است،فهرستی از علل سردردها انتشار یافته‌است،که نشان می‌دهد پزشکان عمومی باید در زمینه تشخیص علت سردردها، و انتساب آن به یک درد ساده و درمان علامتی آن با داروهای معمول (مسکن‌های ساده)، دقت بیشتری به خرج بدهند. چراکه تومورهای مغزی همواره می‌توانند بعنوان یک علت مهم سردرد مطرح بشوند.

فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان در تهران - علت خیره شدن نوزادبه یک نقطه - انواع تشنج در نوزادان -www.childneurology.ir

وب سایت رسمی دکتر علیرضا رضایی

 فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

فلوشیپ تشنج و صرع و نوار مغز

فیسبوک دکتر علیرضا رضایی
گوگل پلاس لینکدین دکتر رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال واتس آپ دکتر علیرضا رضایی کانال تلگرام دکتر رضایی توییتر دکتر علیرضا رضایی
یوتیوب دکتر رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال و کودکان