فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان در تهران - علت خیره شدن نوزادبه یک نقطه - انواع تشنج در نوزادان -www.childneurology.ir

تلفن مشاوره دکتر علیرضا رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال و کودکان :09025540607

نوبت دهی : 02155406074  -  09195814301

مشاوره از طریق واتساپ : 09367817078

وب سایت رسمی دکتر علیرضا رضایی

 فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

فلوشیپ تشنج و صرع و نوار مغز

موکوپلی‌ساکاریدوز

 

موکوپلی‌ساکاریدوز (به انگلیسی: Mucopolysaccharidosis) معروف به ام پی اس (MPS) یک گروه از بیماری‌های متابولیک هستند که اشکالات متابولیکی در عملکرد آنزیم‌های لیزوزوم‌ها (یک اندامک داخل سلولی) وجود دارد که موجب تجمع گلیکوزآمینوگلیکان (موکوپلی‌ساکارید‌ها) می‌شود.

 

 

 

گلیکوزآمینوگلیکان

گلیکوزآمینوگلیکان (Glycosaminoglycan) یا موکوپلی ساکارید، پلی ساکاریدهای بدون شاخه طولانی می‌باشند که از تکرار واحدهای دی‌ساکارید تولید می‌شوند و نقش کلیدی در ساختمان مولکولی و عملکرد غشا سیتوپلاسمی دارند. چهار گلیکوزآمینوگلیکان اصلی درماتان سولفات، کندروایتین سولفات، کراتان سولفات و هپاران سولفات هستند.

 

بیماریهای موکوپلی ساکاریدوز

در این گروه از بیماری‌های نادر نقص در یک ژن (که اغلب به صورت یک صفت مغلوب به ارث می‌رسد) موجب تولید نشدن صحیح یک آنزیم ضروری جهت متابولیزه کردن موکوپلی ساکاریدهای غیرضروری می‌شود. نتیجه نقص آنزیم تجمع موکوپلی ساکاریدها در لیزوزوم‌ها و اختلالات متابولیکی دیگر است. موکوپلی ساکاریدوزها (MPS) به نه تیپ طبقه‌بندی می‌شوند.

موکوپولی ساکاریدوز

مقالات و لینک های مرتبط

فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان در تهران - علت خیره شدن نوزادبه یک نقطه - انواع تشنج در نوزادان -www.childneurology.ir

وب سایت رسمی دکتر علیرضا رضایی

 فوق تخصص مغز و اعصاب کودکان و اطفال

فلوشیپ تشنج و صرع و نوار مغز

موکوپولی ساکاریدوز
فیسبوک دکتر علیرضا رضایی
گوگل پلاس لینکدین دکتر رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال واتس آپ دکتر علیرضا رضایی کانال تلگرام دکتر رضایی توییتر دکتر علیرضا رضایی
یوتیوب دکتر رضایی فوق تخصص مغز و اعصاب اطفال و کودکان